– EPISODIO 1-
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E se i vampiri fossero nati da una malattia reale?
Cari amici, cominciamo il nostro viaggio tra fantasmi, mostri e strane molecole nella nuova rubrica di Pillole di chimica.
Non potevo non iniziare questa nuova rubrica con un mito del genere horror, una figura che cammina nell’ombra tra mito e verità scientifiche: il vampiro! Perché? Forse molti di voi non sanno che i vampiri sono tra le figure più affascinanti della storia! Molti potranno obiettare alla parola “storia”, eppure molte leggende hanno sempre un filo conduttore con la storia e soprattutto con la scienza!
Un mito universale
Oggi, quando si parla di vampiri la prima immagine che ci viene in mente è quella di Bram Stoker: il Conte Dracula, eppure prima ancora che Bram Stoker mettesse penna su carta nel 1897, il vampiro esisteva già. Non nei romanzi gotici, non nei cinema, ma nel terrore collettivo di culture lontanissime tra loro, separate da oceani e millenni.
Mesopotamia, Grecia antica, Cina imperiale, Africa subsahariana, Europa medievale: tutti avevano il loro non-morto che si nutriva di vita altrui. Perché? La risposta potrebbe essere più scientifica di quanto sembri. Quello che le persone osservavano pallore estremo, sensibilità al sole, denti scuri, vita notturna potrebbe avere un’origine precisa: una malattia chimica.
La storia del vampiro attraverso i secoli
Sui vampiri o qualcosa di molto simile abbiamo delle fonti già in Mesopotamia: la Lamashtu sumera è forse il prototipo vampirico più antico: demone che si nutriva del sangue dei neonati e succhiava la vita dalle donne in gravidanza. Le tavolette cuneiformi descrivono rituali per tenerla lontana. Non ancora un vampiro, ma l’archetipo del predatore notturno assetato di sangue.
Anche in Grecia troviamo l’Empusa e la Lamia greca che si nutrivano di giovani uomini durante il sonno. Ma sono le Strige romane, uccelli notturni che succhiavano il sangue dei bambini a lasciare il segno più duraturo nella cultura occidentale.
Il vero salto lo troviamo nelle culture slave, qui nasce il upir (poi vampir), un cadavere che torna dalla morte per tormentare i vivi. Non un demone, non un fantasma, ma un morto fisico, con un corpo. Questa concretezza materiale è nuova e terrificante. Si credeva che corpi mal sepolti o di persone morte violentemente potessero “tornare”.
Ma e’ tra il 1721–1732, che parliamo di epidemia vampirica.
Infatti, in Serbia, i casi documentati di Peter Plogojowitze Arnold Paole scatenano il panico europeo. Medici e funzionari vengono inviati a investigare, redigono report ufficiali. Le autopsie di cadaveri “vampirici” rivelano corpi ancora rossi, con sangue fluido fenomeni che oggi spieghiamo con la decomposizione, ma che all’epoca sembravano prove inconfutabili. L’Europa colta ne discute sui giornali.
Ma ormai la reazione sfocia in una psicosi collettiva, che indusse le autorità alla distruzione dei cadaveri. Il contadino- vampiro Peter Plogojowitz, invece, fu dissepolto e trafitto al cuore con un paletto, per evitare che continuasse a collezionare vittime.
Il folklore slavo ha fornito la struttura meccanica (il non-morto che esce dalla tomba), ma la specifica figura dell’aristocratico seducente nasce nell’Ottocento con la letteratura anglosassone. Autori come Polidori, Le Fanu e Stoker hanno trasformato una credenza rurale in una metafora culturale. Il vampiro è diventato l’emblema del fascino corrotto, del predatore sociale e del desiderio sessuale represso nell’austera società vittoriana.
E oggi siamo arrivati ai film, fumetti e tutta quella nostra cultura pop intrisa di horror e paure!
La chimica del mostro
Bisogna però aspettare il 1985, quando il biochimico David Dolphin propose una tesi sconvolgente: il mito del vampiro potrebbe avere radici in un gruppo di malattie metaboliche rare chiamate porfirie: disturbi della via biosintetica dell’eme.
Le porfirine sono molecole tetrapirroliche aromatiche, fotosensibili: assorbono luce UV e trasferiscono energia all’ossigeno generando radicali liberi (ROS) che devastano i tessuti. Nei pazienti porfirici si accumulano dove non devono, pelle, nervi, fegato.
Normalmente il corpo sintetizza l’eme in 8 passaggi enzimatici. Il processo parte dalla glicina e dal succinil-CoA (un intermedio del ciclo di Krebs) e culmina nell’inserzione dello ione Fe²⁺ nella protoporfirina IX, grazie all’enzima ferrochelatasi.
Nei soggetti con porfiria, uno o più enzimi di questa catena sono difettosi, spesso per mutazioni genetiche autosomiche dominanti. Il risultato: gli intermediari si accumulano dove non dovrebbero, con effetti devastanti sui tessuti.
Dolphin ipotizzò anche che pazienti con porfiria grave e anemia potessero cercare sollievo bevendo sangue, ricco di eme preformato, che bypasserebbe la sintesi difettosa. L’ipotesi è speculativa, ma chimicamente non impossibile: studi recenti mostrano assorbimento intestinale dell’eme tramite il trasportatore HCP1/PCFT1.
Tra l’altro, in passato, le trasfusioni di sangue non esistevano e i soggetti affetti trovavano beneficio nel bere il sangue degli animali. In questo modo era possibile tenere sotto controllo i sintomi apportando sufficienti quantità di eme.
I tipi clinicamente rilevanti
Porfiria Cutanea Tarda (PCT) la forma più comune. Deficit di uroporfirinogeno decarbossilasi. Causa ipersensibilità solare estrema, vesciche, cicatrici.
Protoporfiria Eritropoietica (EPP) accumulo di protoporfirina IX nei globuli rossi e nella pelle. Dolore bruciante alla luce solare anche brevissima.
Porfiria Acuta Intermittente (PAI) colpisce il sistema nervoso. Crisi acute con dolori addominali, neuropsichiatrici, paralisi. Non fotosensibile.
Porfiria Eritropoietica Congenita (PEC) la più rara e drammatica. Accumulo massivo di uroporfirina I. Fotomutilazione, eritrodontia (denti rossi fluorescenti), ipertricosi.
Il manuale del vampiro perfetto
Ecco dove la chimica diventa davvero perturbante. I sintomi della di alcuni tipi di porfiria o almeno le forme più severe, sembrano usciti direttamente dal manuale del perfetto vampiro:
Immaginate di vedere una persona nel Medioevo con questi sintomi: pelle pallida e martoriata dal sole, denti rosso scuro, pelo sul viso, occhi sensibilissimi alla luce, che vive solo di notte. Senza conoscere la biochimica, cosa avreste pensato?
Avreste pensato a un vampiro.
Come contrastare un vampiro?
Nel nostro tutorial di sopravvivenza ad un vampiro non può mancare l’aglio! Ma perchè l’aglio? E soprattutto, quanto potrebbe essere vero? Una teoria non confermata potrebbe tentare di spiegare questo mito! L’aglio contiene allicina e composti dello zolfo. Nei soggetti affetti da alcune forme di porfiria, queste sostanze possono esacerbare i sintomi della malattia, stimolando la distruzione dei globuli rossi e scatenando crisi dolorose o attacchi acuti. Da qui è nato il mito del “vampiro” che teme l’aglio.
La molecola, curata
Oggi la porfiria si diagnostica con test genetici e spettrometria. Si cura con Givosiran (2019), un farmaco RNAi che silenzia il gene ALAS1 riducendo l’accumulo di precursori tossici. Re Giorgio III, la cui “pazzia” era quasi certamente Porfiria Acuta Intermittente, avrebbe potuto vivere una vita normale. Analisi spettroscopiche dei suoi capelli conservati, condotte nel 2005, hanno rilevato altissime concentrazioni di arsenico usato all’epoca come farmaco che può scatenare o aggravare le crisi porfiriche.
Dracula non aveva bisogno di mantello o castello. Aveva solo una molecola difettosa e una luce solare che bruciava.
Ci vediamo al prossimo capitolo amanti del genere horror…
Dott. Francesco Domenico Nucera
FONTI:
- Stein, P.E., Badminton, M.N. and Rees, D.C. (2017), Update review of the acute porphyrias. Br J Haematol, 176: 527-538. https://doi.org/10.1111/bjh.14459
- http://www.porphyriafoundation.com/testing-and-treatment/testing-for-porphyria/tests-for-porphyria-diagnosis
- https://www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736(05)66991-7/abstract